Atresia de Duodeno
Introdução
O nome atresia do duodeno (AD) é dado à malformação do desenvolvimento deste órgão, levando invariavelmente a graus diferentes de obstrução do tubo digestivo ao nível da segunda e terceira porções do duodeno. Há relatos na literatura médica que desde o século XVIII a atresia duodenal já era reconhecida.
Atualmente, sua incidência varia de 7000-10.000 nascidos vivos, dependendo do estudo realizado.
A associação com outras malformações ocorre em aproximadamente em 50-70% dos casos e sugere que a AD ocorra nas primeiras semanas da gestação. A associação com a Síndrome de Down (Trissomia do 21), ocorre em cerca de 30% dos casos, seguida pela má-rotação itestinal e cardiopatias congênitas. Ao contrário, acredita-se que malformações do resto do tubo intestinal tenha origem em lesões vasculares locais nos meses finais da gestação, sendo muito pouco associada a outras malformações.
Segundo Tandler, que publicou sua teoria em 1902, a recanalização do duodeno apresentaria uma falha durante o desenvolvimento a partir do segundo mês de gestação, onde ocorreria um crescimento exagerado da camada epitelial mais interna, bem maior que o crescimento do próprio órgão, acarretando na obliteração da sua luz. Durante o desenvolvimento do duodeno a vacuolização das células obliterantes se inicia, e o lumem volta a sua permeabilidade conhecida por volta da 8º-10º semana de gestação. Uma falha nesta vacuolização causaria obstrução no duodeno no período neonatal (obstrução intrínseca). Como você verá mais abaixo, este tipo de obstrução pode ocorrer de várias maneiras diferentes, segundo Gray e Skandalakis (1986), como:
- Tipo-1, formada por mucosa e submucosa, esta membrana fecha toda a luz do duodeno, podendo também ser chamada de diafragma. Este tipo não apresenta evidências externas de onde possa estar a membrana. Outro sub-tipo apresenta a membrana alongada (wind sock anomaly) e um terceiro sub-tipo apresenta um pequeno orifício na membrana, permitindo passagem de pequenas quantidades de ar e líquidos;
- Tipo-2, atresia duodenal em fundo cego, com cotos proximal e distal unidos por cordão fibroso;
- Tipo-3, Cotos são totalmente separados;
- Tipo-4, Estenose do duodeno, geralmente associada às malformações externas, como pâncreas anular, bridas de Ladd, duplicação duodenal e Veia Porta anteriorizada.
CLASSIFICAÇÃO DAS MALFORMAÇÕES DO DUODENO
QUADRO CLÍNICO
As características clínicas desta malformação podem ser evidenciadas já durante o período gestacional pelo uso da ultrassonografia (US), que está se tornando cada vez mais popular e com incremento da sua tecnologia nos serviços médicos. Este exame mostra a presença de imagem de dilatação gástrica e duodenal justapostas no abdome do feto (Fig. 1), interligadas ou não. Este tipo de informação permite que tanto a família q uanto a equipe médica estejam preparadas para receber este bebê, em ambiente hospitalar adequado, com UTI-Pediátrica. Nem sempre estas dilatações estão presentes, mas quando existe aumento do líquido amniótico (polidrâmnio) a suspeita de obstrução como a intestinal deve ser sempre lembrada !
Assim, nas obstruções proximais, como a do Esôfago e do Duodeno, ocorre polidrâmnio em cerca de 50-65% dos casos.
A manifestação clínica mais precoce da AD são os vômitos, que ocorrem em mais de 90% dos casos, e contendo bile em cerca de 70-80% dos casos. A distensão abdominal acima do umbigo (supramesocólica), ocorre em cerca de 25% dos casos. A desidratação e a perda de peso ocorrem nos bebês em que o diagnóstico ocorre mais tardiamente (20-25%).
US feito durante o período gestacional (29/30 semanas), mostrando imagem dedupla bolha (setas), isto é, estômago e duodeno.
DIAGNÓSTICO
Recém-nascido de 16 horas de vida, com radiografia simples de abdome, mostrando imagem de grande bolhagástrica e outra pequena na região do Duodeno (dupla bolha).
Como dissemos anteriormente, o diagnóstico pode ser suspeitado já no período pré-natal com o uso do US obstétrico (Fig. 1),que mostra as bolhas gástrica e duodenal e o polidrâmnio.
Para confirmar os achados pré-natais uma radiografia simples do bebê (Fig. 2), na posição supina, poucas horas depois do nascimento, comprova a existêcia de obstrução pela presença das bolhas (sinal da dupla bolha). Se necessário, faz-se a radiogafia com contraste (bário diluído) e aguardar progressão do meio de contraste (Fig. 3).
A obstrução duodenal é confirmada pela parada que o meio de contraste sofre na sua progressão logo na segunda porção duodenal, mostrando grande dilatação do duodeno e estômago. Apesar de confirmar o diagnóstico, este exame não é absolutamente necessário, pois não mostra nenhuma informação adicional, exceto nos casos de obstrução parcial que ajuda no diagnóstico de estenose por obstruções extrínsecas.
O quadro clínico depende do tipo de malformação que o bebê apresenta, mas os vômitos ocorrem em mais de 90% dos casos, sendo que presença de bile ocorre em aproximadamente 70% e em 100% nos casos de obstrução completa.
No berçário o diagnóstico pode ser suspeitado quando é aspirado volume igual ou superior a 20-30 ml de suco gástrico.
tratamento
Radiografia de perfil, utilizando meiode contraste baritado, mostrandopresença de duas grandes bolhas ea não progressão do contraste
e o diagnóstico da malformação foi feito no período pré-natal, a criança iniciará o tratamento clínico logo imediatamente após o nascimento, mantendo-se o bebê em jejum com sonda oro-gástrica aberta. Em seguida, deve-se iniciar hidratação parenteral (pela veia) e aguardar confirmação diagnóstica, pois a AD não é uma urgência cirúrgica ! O uso de antibióticos também deve ser lembrado já no período pré-operatório
Enquanto isso, outras malformações são investigadas, como por exemplo, Síndrome de Down (Trissomia do 21), malrotação intestinal, malformaões cardíacas, outras malformações do tubo digestivo (atresia de esôfago, ânus imperfurado e divertículo de Meckel).
O tratamento definitivo é a cirurgia que consiste na reconstrução do trânsito intestinal entre as duas porções atrésicas por meio de aberturas nas duas extremidades e sutura em várias formas. A anastamose (união) entre o estômago e o jejuno não é mais utilizada devido aos problemas observados ao longo dos anos com a porção duodenal que fica exclusa e ainda dilatada.
Não descreveremos aqui as diversas técnicas que podem ser utilizadas, mas a cirurgia se inicia, após anestesia geral com anestesista experiente e ambiente hospitalar adequado. Através de uma incisão transversa no quadrante superior direito do abdome o Arco duodenal exposto e identificadoda porção estreitada e obstruída e corrigida.
Se estiver interessada (o) em mais detalhes mande um e-mail para willy@drwilly.com.br
Fotografia mostrando diferença de
calibre das duas bordas atrésicas
e o estreitamento (setas)
